肺纤维化是结缔组织病的常见并发症，部分肺纤维化患者可发展为进展性肺纤维化（俗称“蜂窝肺”），其肺功能持续恶化、肺组织损伤不可逆转，最终可引发呼吸衰竭。近日，北京医院风湿免疫科副主任医师王钱接受新京报记者专访时提及，除了大家熟悉的痛风性关节炎，风湿病里还有一类特殊的“自身攻击型”风湿病，医学上称为“结缔组织病”（CTD），系统性硬化病、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征都属于结缔组织病。这类患者除了要应对关节痛、皮肤变化等常见问题，更要警惕肺纤维化。在治疗上，因结缔组织病同时涉及风湿免疫系统问题和肺部问题，所以必须“双管齐下”，最终目标是让风湿病和肺部问题都得到有效控制，即实现“双重达标”。


简单而言，结缔组织病就是身体的免疫系统“认错人”，错误地攻击了自身的组织。这类疾病会有靶器官的受累，可能波及肺部。因此，间质性肺病（ILD）是结缔组织病常见的肺部并发症，一旦进展为肺纤维化，最终可能导致不可逆的肺组织损伤。王钱提醒，若患者出现不能解释的指（趾）端发凉、皮肤变硬、关节肿疼、肌痛乏力、伴或不伴皮疹，建议到风湿免疫科进行结缔组织病的筛查。一旦确诊结缔组织病，靶器官的评估非常重要，尤其要警惕肺纤维化。


“肺纤维化会导致肺部像‘结疤’一样变硬、受损，形成‘蜂窝肺’，而这个过程通常不可逆，就像皮肤受伤会留疤，肺部反复受损也会‘结疤’，导致肺部无法正常工作。肺部受影响后，呼吸会变得困难、出现气短，氧合变差，轻则影响生活，稍活动就喘；重则导致呼吸衰竭，威胁生命。”王钱提醒道。


由于原发结缔组织病的病种不同，肺纤维化的发生率可以有很大差别，总体为3%-70%，其中，以系统性硬化症、类风湿关节炎、皮肌炎/肌炎继发间质性肺疾病的风险尤高。王钱表示，《2024中国结缔组织病相关间质性肺病诊疗指南》明确建议，对于存在纤维化影像学特征的结缔组织相关间质性肺病（CTD-ILD）患者，经充分优化的免疫抗炎治疗后纤维化病变仍持续进展者，应尽早启动抗纤维化药物治疗，以延缓疾病进展。因为结缔组织病同时涉及风湿免疫系统的问题和肺部问题，特别是肺纤维化，所以治疗必须“双管齐下”。短期目标是尽快控制住风湿病和肺部（纤维化）的疾病进展。长期目标是最大限度地保护肺功能，延长患者寿命，提高日常生活质量。最终目标是让风湿病和肺部问题都得到有效控制，即“双重达标”。


“早期肺纤维化症状隐匿，常常没有任何表现，或只是持续的干咳或活动后有些气喘，很容易被当成感冒、咽炎或年纪大体力差而被忽略。”王钱指出，气短、呼吸困难是肺纤维化最普遍、最早出现的症状。早期识别是改善预后的关键。高分辨率CT检查较普通CT能更清晰地分辨肺内微细结构，有助于发现患者隐匿起病的早期肺部纤维化特征。为进一步提升我国结缔组织病相关间质性肺病的诊疗水平，助力构建涵盖疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，MDT（多学科联合诊疗）团队肺间质病联合门诊应运而生，并已顺利落地北京医院。


“肺纤维化涉及多科门诊，MDT非常值得推广，为患者节约了很多时间，在后期用药或预后判断、诊疗方案制定等方面都有很大的好处。”王钱表示，MDT门诊的建立，将改变以往“等严重了才处理”的被动局面，转向主动出击、全程管理的新模式，患者可以享受到呼吸科、风湿科、影像科三科的联合诊疗，缩短从首诊到确诊的时间，无需多科室辗转便可一站式完成全套评估。与此同时，通过专病标准化流程如肺功能、HRCT、血清标志物动态监测，进行精准干预与治疗，实现改善患者长期生活质量的目标。


新京报记者 王卡拉

校对 杨利