新京报讯（记者张秀兰）3月16日，第二代心肌肌球蛋白抑制剂星舒平（阿夫凯泰片）在首都医科大学附属北京安贞医院开出北京首张处方，为肥厚型心肌病患者带来新的治疗选择。据悉，阿夫凯泰片在中国的获批早于美国、欧盟等国家和地区。


肥厚型心肌病（HCM）是一种严重的遗传性心脏疾病，隐藏着猝死、心衰、血栓栓塞等致命风险，也是青少年和运动员猝死的首要病因之一。首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心主任马长生教授表示，在所有肥厚型心肌病患者中，约三分之二为预后更差的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。这类患者的左心室流出道压差（LVOT-G）升高是疾病进展的关键因素，会进一步加剧心功能损伤，相较于非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）患者死亡率更是翻倍。


数据显示，LVOT-G每升高20mmHg，死亡和心脏移植风险就增加24%，马长生教授指出，单纯的症状缓解已无法满足这一疾病的临床需求，目前临床重点在于快速降低LVOT-G等多重治疗目标的“完全响应”。阿夫凯泰片的创新价值正在于此。


肥厚型心肌病患者早期症状隐匿且不典型，呼吸困难、胸痛、心悸等症状常被误认为是劳累所致。如果没有及时诊断可能延误干预时机。马长生教授介绍，肥厚型心肌病的规范化诊疗，离不开筛查、诊断、治疗、长期管理的全链条体系建设。记者了解到，日前安贞医院已设立了北京市首个肥厚型心肌病专病门诊，通过筛查、诊断、长期管理与患者教育等全流程布局，形成更高效的专病诊疗体系。


校对 穆祥桐